Як виникає хвороба Альцгеймера

Хвороба, вперше описана німецьким лікарем Алоїза Альцгеймером в 1906 році, характеризується вираженим занепадом інтелектуальних функцій людини (деменцією). Найчастіше хвороба розвивається у літніх людей, будучи однією з основних причин старечого недоумства, але перші ознаки хвороби можуть проявлятися вже у віці 40 років.

Самим раннім симптомом хвороби є незначні проблеми з пам’яттю (амнезія). У міру розвитку захворювання порушуються функції мови (афазія), координації рухів (апраксія), впізнавання (агнозія), потім здатність до планування і самостійного прийняття рішень аж до повної втрати здатності до усвідомлених дій, паралічу і смерті. Функціональні порушення супроводжуються патологічними змінами в зонах кори головного мозку, відповідальних за дані функції.

Щорічно хворобою Альцгеймера захворює до 20 мільйонів людей у світі. Від хвороби Альцгеймера помер президент США Рональд Рейган.

Описані випадки, як успадкування, так і мимовільного виникнення захворювання. Прояв захворювання в ранньому віці зазвичай успадковується.

У багатьох пацієнтів з хворобою Альцгеймера виявлено ряд мутацій в генах білків нервових клітин. З великою часткою ймовірності із захворюванням асоційовані мутації генів попередника амілоїдного пептиду (APP, Amyloid precursor protein) і в генах пресінілінов (PSEN1 і PSEN2). Однак остаточно не встановлено, чи є наявність даних мутацій справжньою причиною захворювання або тільки одним із факторів ризику.

Клінічні прояви хвороби пояснюються виборчої дегенерацією нейронів в ділянках кори головного мозку, відповідальних за когнітивне сприйняття і пам’ять.

В основі захворювання лежить утворення білкових агрегатів в тілах нервових клітин (нейронів) і в місцях їх контакту (синапсах).

У тілах нейронів і відростках нейронів (нейритах) накопичується білок Tau, утворюючи короткі спіральні структури (філаменти).

Поза нервових клітин, в місцях контакту нейронів (синапсах), накопичується амілоїдний пептид. Цей пептид збирається в впорядковані тяжі (фібрили), які утворюють так звані амілоїдні бляшки.

Наявність гідрофобних білкових агрегатів призводять до порушення передачі нервового імпульсу, що в свою чергу, веде до загибелі «дефектних» нервових клітин.

Загибель нервових клітин обумовлена дією спеціального механізму, за допомогою якого організм знищує власні клітини, «що не справляються зі своєю роботою».

Порушення передачі нервового імпульсу і загибель значної кількості нервових клітин певної зони мозку призводить до порушення функції, за яку ця зона відповідальна.

Патологічні процеси в нервовій тканині можуть також призводити до запальних захворювань центральної нервової системи (наприклад, менінгоенцефаліту), що виникають за рахунок залучення клітин власної імунної системи організму (клітин, в нормі захищають організм від інфекцій) в місця скупчення амілоїдного пептиду, де вони атакують власну нервову тканину.

Незважаючи на значний прогрес у вивченні молекулярних механізмів патогенезу хвороби Альцгеймера, сучасна терапія може лише сповільнити прогресування захворювання, але не вилікувати від нього. Лікування проводять препаратами донепрезіл (Aricept, Japan) і такрин (Cognex, USA), вони підвищують рівень нейромедіатора – ацетилхоліну, який сильно знижений в мозку хворих. У терапії також застосовуються засоби, що дозволяють коригувати ступінь збудження і загальний емоційний фон хворого, що дозволяє зробити життя самих хворих і догляд за ними більш комфортними.

Як виникає хвороба Альцгеймера

Comments are closed.